Болезнь Паркинсона

parkinson
Паркинсона болезнь

Болезнь Паркинсона — неврологическое заболевание, которое часто приводит к инвалидизации пожилых людей. Патология была комплексно описана в эссе Джеймса Паркинсона: болезнь «дрожательного паралича», ее ведущие симптомы, причины и механизмы этот английский врач исследовал на примере нескольких случаев.

Содержание:

Понимая, что эмпирических данных недостаточно, он все же опубликовал работу, учитывая социальную значимость заболевания. Французский невропатолог Жан-Мартен Шарко внес дополнения в клиническую картину патологии и предложил назвать заболевание именем Джеймса Паркинсона.

Таким образом, со второй половины XIX века медицинская практика снабжена перечнем проявлений, характеризующих болезнь Паркинсона симптомы патологии при которой, достаточно специфичны, особенно расстройства движения. Какие при болезни Паркинсона симптомы являются характерными?

Основные симптомы

При болезни Паркинсона симптомы и признаки развиваются постепенно; на начальном этапе тремор, скованность появляются в одной половине тела. Могут появляться болевые синдромы в спине, конечностях, судороги.

Болезнь паркинсона: симптомы и проявления
Проявления и лечение болезни Паркинсона

Далее симптомы двигательных нарушений проявляются и на другой стороне тела: этот процесс может длиться несколько лет. Клиническая картина зависит от возраста пациента, генетической предрасположенности и включает следующие проявления.

  1. Тремор (односторонний или двусторонний), усиливающийся в состоянии покоя. Наблюдается ритмичное дрожание рук, как будто больной скатывает хлебный шарик, считает монеты. Дрожать могут также дистальные отделы ног, челюсть, язык, губы, веки, голова.
  2. Двигательные нарушения: ограничивается скорость и объем движений, больной с трудом начинает двигательные акты («застывание»). Двигательная дисфункция касается и мимических мышц: формируется амимия (маскообразное лицо). Характерна согбенность («поза просителя»), походка становится шаркающей, семенящей; руки при ходьбе двигаются несогласованно. Во время движения происходят неконтролируемые ускорения в форме ретропульсии и пропульсии, падения.
  3. Мышечная ригидность, описанная Шарко, выражается в феноменах «свинцовой трубы»: мышечный тонус не позволяет делать попытки пассивных движений. Создается впечатление, что суставы больного соединены «зубчатыми колесами», двигаясь прерывисто, либо движение происходит монотонно, как у «восковой куклы».
  4. Речь больного теряет интонацию, становится тихой, запинающейся, малопонятной.
  5. Дисфункция глотательных мышц приводит к накапливанию слюны и слюнотечению.
  6. Зрительные дисфункции выражаются в сокращении частоты мигания, блефароспазме, непроизвольных поворотах глаз, симптоме кукольных глаз.
  7. Утрачивается способность различать запахи (гипосмия, аносмия).
  8. Усиливается секреция сальных желез из-за нарушения их вегетативной регуляции. Лицо становится «сальным» (себорейный дерматит).
  9. Вегетативные дисфункции проявляются в запорах, гипотензивных расстройствах сосудов, проблемах с физиологическими отправлениями (недержания), эректильных нарушениях.
  10. Психические, когнитивные расстройства, включающие, в частности, деменцию, депрессию, брадифрению, галлюцинации.

Первыми признаками заболевания часто становятся ощущение усталости, депрессия, расстройства сна, связанные с уменьшением выработки дофамина — медиатора «системы вознаграждения» мозга.

Болезнь паркинсона: симптомы и проявления в области головного мозга
Области головного мозга, поражаемые при паркинсонизме

Распознать болезнь Паркинсона при субклиническом дебюте заболевания сложно из-за неспецифических проявлений.

Причины болезни Паркинсона

Несмотря на обстоятельное описание симптомов, до начала XX века оставалось невыясненной природа болезни Паркинсона: что это, с точки зрения основы патологического процесса. Лишь в 1912 году немецкий патоморфолог Фредерик Генри Леви обнаружил, что цитоплазма некоторых нейронов содержит эозинофильные включения.

Болезнь паркинсона: симптомы и причины появления
Болезнь Паркинсона при нарушение кровоснабжения мозга

В дальнейшем выяснилось, что в состав таких образований (телец Леви) входит агрегированный белок альфа-синуклеин. Эти белковые агрегаты вызывают гибель нейронов, ответственных за выработку дофамина в головном мозге. Роль дофамина в передаче нервных импульсов была исследована в середине XX века в экспериментах на мышах.

Болезнь паркинсона: что это с точки зрения белковых процессов
Белки в здоровых клетках и при болезни Паркинсона (увеличивается)

При недостатке дофамина мыши теряли способность контроля движений, а при введении левдопы (препарата, который в организме превращается в дофамин) движение возвращалось к норме. Так были выявлены причины болезни Паркинсона, связанные с дефицитом дофамина, вследствие дегенерации нейронов базального ядра мозга.

Что такое вегето сосудистая дистонияОбратите внимание на материал, описывающий симптомы вегето сосудистой дистонии, поскольку вегетативные расстройства могут привести к неприятным последствиям. Вы можете узнать какие используются успокоительные и антидепрессанты в лечении ВСД, а также про гомеопатические препараты в лечении ВСД.

Факторами, которые вызывают гибель дофаминсекретирующих клеток, могут стать мутации в генах (наследственная предрасположенность), токсические воздействия, нарушения кровоснабжения мозга, травмы. Когда погибает более 70% дофаминсекретирующих нейронов, у пациента проявляются характерные симптомы патологии. Какими будут при болезни Паркинсона лечение и прогноз?

Видео: Болезнь Паркинсона (образовательная программа)

Лечение и прогноз

Для назначения адекватного лечения необходимо уточнить диагноз при наличии симптомов болезни Паркинсона — это что: следствие поражения дофаминергических нейронов или проявления других дегенеративных расстройств.

Болезнь паркинсона: лечение медикаментозное
Симптомы проявляется когда более 70% нейронов погибает

Возможны ошибочные диагнозы кортикобазальной дегенерации, нейроакантоцитоза, болезни Альцгеймера, надъядерного паралича, мультисистемной атрофии, эссенциального тремора, ювенальной формы хореи Гентингтона, нормотензивной гидроцефалии и некоторых других заболеваний.

Диагностика делается на основании клинической картины, анамнеза, L-ДОФА тестирования, а также инструментальных методов исследования:

Болезнь Паркинсона — неизлечимое заболевание, но можно замедлить ее прогрессирование и облегчить симптомы. С начала XIX века делаются попытки медикаментозной терапии описанной Джеймсом Паркинсоном болезни: лечение карбонатом железа (Джон Эллиотсон), скополамином (Жан-Мартен Шарко), левдопой (Джордж К.Коциас). Современные терапевтические мероприятия делятся на две основные группы.

Лекарственная терапия

Лекарственная терапия направлена на:

  • регуляцию этапов метаболизма дофамина, стимулируя его синтез (левдопа);
  • выброс (амантадин);
  • захват рецепторами (бромокриптин, прамипексол, пирибедил, ропинирол).

Тормозятся катаболизм и обратный захват дофамина (депренил, селегилин, толкапон; имипрамин, амитриптилин). Кроме того, показана нейропротекторная терапия (ницерголин), улучшающая метаболизм и отдаляющая апоптоз нейронов.

Нелекарственные методы

Нелекарственные методы включают в себя:

  • социальное и психологическое сопровождение;
  • диетические меры, повышающие эффект леводопы (дневная белковая норма употребляется в вечернее время);
  • физиотерапию (массажная, электрокожная и магнитная стимуляции).

При неэффективности фармакотерапии используют нейрохирургическое вмешательство: метод стереотаксиса, глубокая стимуляция головного мозга. Чаще всего применяется глубокая стимуляция субталамуса.

В течение 5 лет от начала болезни четверть пациентов становятся тяжелыми инвалидами или умирают. Почти 90% заболевших умирают в течение 15 лет. Прием препаратов леводопы увеличивает продолжительность жизни на несколько лет.