Кардиомиопатия (дилатационная, алкогольная, гипертрофическая)

Кардиомиопатия: что это такое?Кардиомиопатия: что это такое? Для группы прогрессирующих первичных и вторичных заболеваний миокарда неизвестной этиологии, сопровождающихся изменением морфологии и функций сердца, в конце 50-х годов XX века был предложен термин «кардиомиопатия».

Содержание

В настоящее время около 18% заболеваний сердца диагностируются как кардиомиопатии. Для постановки такого диагноза следует убедиться, что проявления патологии не вызваны заболеваниями венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензией или воспалением.

Исходом кардиомиопатий является сердечная недостаточность (СН). Например, кардиомиопатия дилатационная выявляется в 9% случаев СН; это наиболее частый вид заболевания.

Изменения, ведущие к дисфункции миокарда при кардиомиопатиях, могут быть совершенно разными. Так, кардиомиопатия дилатационная характеризуется замещением мышечной ткани на соединительную, а кардиомиопатия гипертрофическая напротив — чрезмерным утолщением мышечных стенок (до 6 см).

Для первичных видов заболевания к настоящему времени выяснены некоторые ассоциированные с патологией генные нарушения, а также разработан ряд патогенетических гипотез.

Точные причины и механизмы пока выяснить не удается, что затрудняет диагностику и лечение. Прогноз более благоприятен для приобретенных вторичных кардиомиопатий, спровоцированных, например, токсикозом (как кардиомиопатия алкогольная) или гормональными сбоями (как кардиомиопатия эндокринная). В этом случае основной акцент терапии переносится на первичную патологию.

Причины и виды кардиомиопатий

Современные классификации пытаются учитывать не только морфологические и функциональные нарушения, но и причины заболевания. Так, кардиомиопатия гипертрофическая отнесена к первичным генетически обусловленным патологиям (наряду с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, «некомпактным миокардом», «патологией ионных каналов» и другими).

Обнаружено около 125 мутаций в генах обуславливающие эту форму заболевания. Среди них чаще всего выявляются дефекты хромосомах 1, 11, 14, 15. Синтезируются аномальные кардиальный β-миозин; тропонин Т; связанный с миозином протеин С; тропомиозин; миозин легких цепей; титин; α-актин; сердечный тропонин I; тяжелая цепь кардиального α-миозина.

Эти аномалии ведут к нарушению взаимной ориентации и хаотическому расположению волокон кардиомиоцитов. Беспорядочное расположение волокон является морфологическим субстратом для развития аритмии, диастолической дисфункции.

Классификация кардиомипатии

С 60-х годов XX века делаются попытки составить классификации, разделяющие кардиомиопатии на виды на основании структурных и функциональных изменений миокарда.

Большинство классификаций выделяют кардиомиопатию:

  • Дилатационную. Патология характеризуется расширением полостей сердечных камер, систолодиастолическими нарушениями. Выраженная гипертрофия миокарда не характерна;
  • Гипертрофическую. Данный вид отличает значительная нередко асимметричная желудочковая гипертрофия, сопровождающаяся диастолической дисфункцией. Дилатация не отмечается;
  • Рестриктивную. При кардиомиопатии рестриктивной уменьшается объем и ухудшается диастолическое наполнение желудочков. Систолическая функция близка к норме.

Кардиомиопатия дилатационная относится к смешанным типам. Ее обуславливают мутации в генах саркомерных белков, цитоскелета, ядерной мембраны, митохондриальные цитопатии. В патогенезе помимо генетических нарушений выявлена роль вирусных инфекций и аутоиммунных реакций.

kardiomiopatiya2
Нормальное сердце (слева) и гипертрофическая кардиомиопатия

У 40–50% пациентов кардиомиопатия развивается после миокардита вирусной природы. Вирусная атака разрушает кардиомиоциты, содержимое клеток становится мишенью иммунной системы. Запускается аутоиммунная деструкция кардиомицитов, составляющих мышечный слой.

Среди ненаследственных причин данного типа кардиомиопатии выделяют также воздействие лекарств, алкоголя, эндокринные нарушения, тахикардиомиопатии, эозинофилию и другие факторы.

Алкогольная кардиомиопатия

Кардиомиопатия алкогольная является одной из основных причин более высокой смертности у мужчин по сравнению с женщинами. Это заболевание в 86% случаев диагностируется у мужчин среднего возраста. Дисгормональная кардиомиопатия возникает на фоне гормональной терапии, при расстройствах эстрогенной функции яичников.

Дисгормональная кардиомиопатия

В отличие от алкогольной, кардиомиопатия дисгормональная чаще отмечается у женщин, однако мужчины с патологическим климаксом тоже не застрахованы от этого заболевания. Данный вид патологии может быть следствием расстройств менструального цикла, гинекологических заболеваний.

Рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия рестриктивная — редкий вид патологии, относящийся, как и дилатационная кардиомиопатия, к смешанным. Семейная (генетически обусловленная) рестриктивная кардиомиопатия развивается при мутациях в генах, кодирующих тропонин I, десмин, полиморфизме гена HFE.

kardiomiopatiya1
Кардиомиопатия рестриктивная относится к смешанным виду.

Нарушения могут быть также вызваны фиброзом, фиброэластозом, тромбозом и иметь приобретенный характер. В частности, данная кардиопатия вызывается паразитарной инвазией, приемом некоторых препаратов (антрациклинов), ионизирующим воздействием.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия диагностируется с частотой 1:5000 и нередко становится причиной внезапной смерти.

Замещение мышечной ткани на жировую и соединительную при данном виде патологии является следствием мутаций в генах, кодирующих плакоглобин, десмоплакин, плакофелин и другие белки десмосом кардиомиоцитов.

Симптомы и диагностика кардиомиопатии

Около 30% пациентов жалоб не предъявляют. Вызванная кардиомиопатией смерть в данном случае является внезапным, первым и единственным проявлением заболевания.

В ходе диагностики патологии помимо физикального исследования используют ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию, МРТ.

Лабораторное исследование позволяет зафиксировать маркеры некроза кардиомиоцитов, увеличение показателей свертываемости крови и изменение иммунного статуса.

Клиническая картина

Клиническая картина включает нижеследующий набор проявлений:

  1. Синдром малого выброса. У пациентов отмечаются синкопальные состояния, кардиалгия, приступы стенокардии (особенно при гипертрофии миокарда), головокружения, диспноэ, потемнения в глазах. Для обструктивных форм патологии характерны обмороки при высоких нагрузках;
  2. Симптоматика СН. На ранних стадиях больные чувствуют лишь быструю утомляемость, мышечную слабость. Отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота появляются позже. Симптомы СН нарастают вплоть до клинической картины тотальной застойной СН;
  3. Аритмии. Чаще всего отмечаются желудочковая экстрасистолия, приступы тахикардии, наджелудочковые аритмии. Пароксизмы могут вызывать обмороки.

Эффективным способом диагностики являются молекулярно-генетические методы, но они не получили должного распространения из-за сложности. В любом случае врач должен проанализировать наличие заболеваний миокарда и случаев внезапной сердечной смерти у родственников пациента.

В качестве дополнительных методов применяют суточный ЭКГ-мониторинг, тесты с физической нагрузкой, однофотонную эмиссионную КТ, катетеризацию полостей сердца, коронароангиографию, биопсию миокарда.

Лечение кардиомиопатии

Система лечения кардиомиопатий включает нижеследующие меры.

Фармакотерапия

Используют β-адреноблокаторы (пропранолол), а при их неэффективности — верапамил. Препараты (β-адреноблокаторы, диуретики, сердечные гликозиды, антагонисты альдостерона, блокаторы рецепторов ангиотензина) позволяют снизить выраженность симптоматики СН.

Симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений (одышки, сердцебиения, болевого синдрома) обусловлен уменьшением потребности миокарда в кислороде.

При некоторых видах патологии могут быть назначены антиаритмические препараты (дизопирамид, дигоксин), но исследования дилатационной формы свидетельствуют, что их использование снижает выживаемость.

Декомпенсированная СН характеризуется высоким риском тромбоэмболий (до 30% в течение 2 лет), поэтому пациентам назначают непрямые антикоагулянты.

Хирургическое лечение

Наиболее эффективный метод лечения кардиомиопатии — это трансплантация сердца. В ведущих кардиоцентрах доля пациентов, нуждающихся в такой операции, достигает 50%.

Пятилетняя выживаемость больных, перенесших пересадку сердца, достигает 80%, причем большая часть из них уже через год после операции может вернуться к труду. При гипертрофической форме может оказаться эффективной трансаортальная септальная миэктомия.

Интервенционные методы

Применяют чрескожную транслюминальную алкогольную септальную абляцию миокарда (при гипертрофической кардиомиопатии), электрокардиостимуляцию, имплантацию кардиовертеров-дефибрилляторов (при выраженных аритмиях).

Лечение вторичных кардиомиопатий может быть успешным только в случае эффективного лечения основного заболевания. В частности, при алкогольной кардиомиопатии улучшение может наступить лишь после отказа или ограничения приема алкоголя (допускается не более 60 г в сутки), витаминотерапии.

Лечение патологий дисгормональной природы требует приема корректоров метаболизма, кардиопротекторов (например, милдроната).

Непосредственной причиной летального исхода чаще всего является внезапная сердечная смерть, реже — застойная СН, эндокардит инфекционной природы, тяжелые тромбоэмболии.

Untitled Document
allmwe