Тетрада фалло это врожденный порок сердца, лечение ВПС у детей

Тетрада фалло это ВПСТетрада Фалло — это цианотический врожденный порок сердца (ВПС). Тетрада Фалло у новорожденных диагностируется в каждом десятом случае ВПС (более чем у 30 детей на 100 тысяч живорожденных).
Содержание

Тетрада Фалло у детей требует кардиохирургической коррекции в раннем возрасте. При адекватной терапии около 90% пациентов имеют достаточно благоприятный прогноз, доживая до 30 лет и более. Какие для возникновения порока сердца Тетрада Фалло причины можно обозначить как основные?

Тетрада Фалло: причины

Патология характеризуется четырьмя анатомическими признаками. Первым характерным признаком является сужение легочной артерии. Тяжелые случаи (атрезия) характеризуются полным закрытием просвета сосуда.

При тетраде Фалло с атрезией легочной артерии нормальная гемодинамика легочного круга становится невозможной. Кровь возвращается в предсердие, а оттуда — в системный круг кровообращения.

Кровоток через легкие все же происходит, но «обходными путями»: через аорто-легочные коллатерали, открытый артериальный проток. Атрезия отмечается у 20% пациентов. В качестве остальных трех причин можно отметить, что тетрада фалло характеризуется:

  • Смещением аорты (декстропозицией). Главный артериальный сосуд организма оказывается «сидящим верхом» на правом и левом желудочках сердца, сообщаясь с ними обоими. У каждого четвертого ребенка с таким ВПС обнаруживается правосторонняя дуга аорты.
  • Отсутствием части межжелудочковой перегородки. Учитывая этот признак тетрады Фалло, МКБ 10 относит данное заболевание к классу врожденных аномалий сердечной перегородки.
  • Гипертрофией правого желудочка. Стенки этого отдела миокарда становятся толще в несколько раз.

ВПС тетрада Фалло — следствие нарушений эмбрионального развития плода. Патология развивается из-за перенесенных беременной женщиной инфекций, приема некоторых лекарственных средств (гормонов, препаратов от бессонницы, седативных медикаментов), работы на вредном производстве, наследственных факторов.

Тетрада фалло: причины врожденного порока сердца
Анатомические особенности строения сердца (Тетрада Фалло).

Анатомические дефекты приводят к смешиванию артериальной и венозной крови. Организм испытывает дефицит кислорода, из-за чего проявляются клинические признаки патологии.

Тетрада Фалло: симптомы

У пациентов с ранней формой данного порока сердца тетрада Фалло проявляется как синюшность, усиливающаяся во время плача; беспокойство; одышка при сосании. С возрастом увеличивается активность ребенка, и цианоз становится более выражен. В классическом случае цианоз наблюдается, когда ребенок уже начинает ходить и бегать.

При позднем варианте тетрады Фалло ВПС клинически проявляется в возрасте 6–10 лет симптомами:

  • Задержка развития (физического, умственного, полового).
  • Приступы внезапного беспокойства.
  • Апноэ, синюшность. При одышечно-цианотических приступах возможны потеря сознания, судороги, кома.
  • Ощущение общей слабости, тяжести в области сердца. После нагрузки ребенок пытается присесть на корточки.
  • Пальцы на руках и ногах характерно утолщаются, приобретая вид «барабанных палочек». Ногтевые пластинки становятся подвижны и тоже деформируются (синдром «часовых стекол»).
  • Учащаются такие заболевания, как пневмония, тромбоз, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность.

Тетрада Фалло — ВПС, при котором средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Однако своевременная диагностика и лечение может продлить жизнь пациента в несколько раз.

Диагностические исследования

Диагноз ставится на основе клинической картины, аускультации, данных инструментального исследования: ЭКГ, трансторакальной ЭХО-кардиографии, рентгенографии грудной клетки, ангиографии, катетеризации полостей сердца, МРТ сердца. Какое при ВСП у детей Тетрада Фалло лечение будет предпочтительным?

Тетрада фалло: фото снимка (рентген)
Тетрада Фалло на снимке рентгенограммы сердца.

Тетрада Фалло: лечение

Родителям необходимо понимать после диагностирования у ребенка тетрады Фалло, что это такой порок сердца, который поддается хирургической коррекции, и не затягивать с операцией. Большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении на первом году жизни.

В отличие от многих других врожденных пороков сердца, тетрада Фалло, при которой развиваются четыре серьезных отклонения, мало поддается консервативной симптоматической терапии.

Некоторым утешением может быть тот факт, что смертность при хирургической коррекции этой аномалии снизилась с 50% в 1950-х годах до менее 2% в современных кардиохирургических клиниках.

Хирургическая тактика включает:

  • паллиативные процедуры (системно-легочные шунты);
  • первичную радикальную коррекцию.

Паллиативные методы

Паллиативные методы назначают в случае резкого уменьшения легочного кровотока. Пациентам делают анастомозы по методу Блелока – Тауссига (современная модификация операции использует протез GORE-TEX).

Классический вариант паллиативного лечения при тетраде Фалло — операция анастомозирования между подключичной и ветвью легочной артерии. Летальность при этой операции не превышает 1%.

Радикальная коррекция

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и расширения выходного тракта правого желудочка методом иссечения инфундибулярной ткани и закрытия разреза аутоперикардом.

Метод имеет ряд преимуществ перед паллиативной тактикой. У пациентов снижаются риски инфаркта миокарда, цереброваскулярных осложнений, нестабильности миокарда, вероятность ранних и поздних осложнений анастомозирования; не нарушается систолическая и диастолическая функция правого желудочка. Однако летальность при такой операции выше, чем в случае анастомозирования, составляя 2–5% для неосложненной патологии.

При тетраде Фалло прогноз после операции относительно благоприятный. Однако тетрада Фалло — это проблемная для позднего послеоперационного периода патология, требующая дополнительной коррекции гемодинамических нарушений. Такие нарушения относительно легко переносятся в детском и юношеском возрасте.

Но после 30 лет проявляются аритмии, снижается переносимость физических нагрузок, прогрессирует сердечная недостаточность. Поэтому прооперированным пациентам (как детям, так и взрослым) необходимо находиться под наблюдением в специализированных центрах (не реже 1 раз в год).

Это позволяет своевременно выявить типичные осложнения позднего послеоперационного периода: стенозы и недостаточность и легочной артерии; остаточную обструкцию; дилатацию и нарушения функции правого желудочка; остаточные дефекты перегородок, аортальные нарушения. Тщательное выявление аритмий, нарушений проводимости значительно снижают риски сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти.

Untitled Document
allmwe