Виды и диагностика гемолитической анемии

Гемолитическая анемияУже более ста лет гематологи рассматривают группу заболеваний, получивших название гемолитическая анемия: что это такое с точки зрения этиологии, патогенеза; на какие звенья патологического процесса требуется воздействие при различных формах болезни.

Содержание

Анемия (малокровие) характеризуется снижением содержания гемоглобина и/или форменных элементов крови. Гемолитическая анемия — анемия, вызванная патологическим распадом эритроцитов. В норме эритроциты живут до 120 дней.

За это время они проделывают путь около 180 км по кровеносным сосудам, перенося кислород и углекислый газ. При гемолитической анемии время жизни эритроцитов сокращается до двух недель.

Наиболее распространена гемолитическая анемия аутоиммунная: частота этой формы составляет 1 на 75 000 популяции. Клинические картины анемий схожи, поэтому для адекватной терапии необходимо уточнить нозологическую форму, причину заболевания.

Причины и виды гемолитической анемии

Выделяют две большие группы гемолитических анемий: наследственные и приобретенные. Наследственная гемолитическая анемия развивается вследствие генетических дефектов, вызывающих функциональную неполноценность и нестойкость эритроцитов.

Гемолитическая анемия: что это такое на фото
На фото проявления гемолитической анемии (слева).

Приобретенные возникают при воздействии факторов, ускоряющих разрушение эритроцитов (антител, ядов, механических травм, паразитарных заболеваний, дефицита витаминов).

Иммунная гемолитическая анемия

Разрушение эритроцитов может быть вызвано причинами, не связанными с патологиями самих эритроцитов:

Иммунная гемолитическая анемия — это результат разрушения эритроцитов, ставших мишенью атаки иммунной системы организма. Такой процесс может начаться, например, при трансфузии несовместимой группы крови.

Иммунная гемолитическая анемия у детей обычно развивается из-за несовместимости матери и плода по резус-антигену. Патологический иммунный ответ и гемолиз эритроцитов провоцируются:

  1. Вирусными и бактериальными инфекциями. Особую опасность представляют вирусы Эпштейн-Барра, гепатита, герпеса, краснухи, гриппа, кори, СПИДа; стрептококковые инфекции; брюшной тиф; возбудители пневмонии, сифилиса, малярии, инфекционного эндокардита.
  2. Злокачественными новообразованиями, лимфолейкозами, лимфомами, тромбоцитопенической пурпурой и другими гематологическими заболеваниями.
  3. Приемом лекарств (хинина, хинидина, фенацетина, аминосалициловой кислоты, пенициллина, тетрациклина, рифампицина, сульфаниламидов, хлорпромазина, пирамидона, дипирона, инсулина); токсическим действием тяжелых металлов.
  4. Иммунными заболеваниями. В частности, системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным артритом, агаммаглобулинемией и дисгаммаглобулинемией, тиреоидитом аутоиммунной природы.

При иммунной природе гемолитической анемии у больного вырабатываются несколько видов иммуноглобулинов, участвующих в гемолизе эритроцитов.

Гемолитическая анемия: что это такое на клеточном уровне
Клетки крови при гемолитической анемии под микроскопом.

Тепловые иммуноглобулины проявляют активность при 370С, запуская реакции интенсивного гемолиза в селезенке.При холодовой гемолитической анемии симптомы усиливаются в случае переохлаждении организма.

Неиммунная гемолитическая анемия

Неиммунная гемолитическая анемия развивается под влиянием нижеследующих факторов.

  1. Инфекций и паразитов (мононуклеоз, токсикоинфекции, малярия, гистоплазмоз). Например, малярийный плазмодий часть своего жизненного цикла проводит, внедрившись в эритроциты. Выход паразита из эритроцита сопровождается гемолизом.
  2. Лекарственных препаратов, химических агентов. Опасность представляют витамин К (это вещество необходимо для свертывания крови и может присутствовать в составе витаминных комплексов), фенилгидрозин, сульфоны, фенацетин, ацетиламид, нитробензин, свинец.
  3. Злокачественных болезней кроветворной системы.
  4. Механического травмирования эритроцитов (при маршевой гемоглобинурии, установке искусственных клапанов сердца).
  5. Тяжелых ожогов (с площадью более 15%).

Внеэритроцитарные причины гемолиза обычно носят вторичный характер, обуславливая приобретенные гемолитические анемии.

Гемолитическая анемия: что это такое и причины возникновения
Гемолитическая анемия под влиянием миксовирусной инфекции.

Причины, связанные с аномалиями эритроцитов, чаще составляют обширную группу гемолитических анемий наследственно обусловленных. В основе анемии могут лежать нижеследующие причины.

Дефекты эритроцитарной мембраны

Генные аномалии приводят к изменению белкового состава мембраны, изменению формы клеток (сфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз), дегидратации эритроцитов (ксероцитоз).

Нарушение фосфолипидного состава мембраны, наследственный дефицит АТФ-азы ухудшают способность к деформации, повышают хрупкость. Из ненаследственных факторов на состав и функцию мембранных фосфолипидов большое влияние оказывают заболевания сердца, нарушения обмена холестерина.

Например, при кардиосклерозе индуцируется перекисное окисление липидов в биомембранах эритроцитов и снижение их деформируемости. Это явление — патогенетически значимый фактор постинфарктного ремоделирования миокарда.

Энзипоматии

Более 10 видов гемолитических анемий связаны с мутациями в генах, отвечающих синтез ферментов энергетического обмена (гликолиза и пентозофосфатного цикла), метаболизм нуклеотидов.

Эритроциты при этом сохраняют характерную форму, но становятся чувствительны к химическому воздействию. Пациентам приходится избегать приема некоторых лекарств и корректировать рацион.

Нарушения синтеза гемоглобина

Врожденные сидеробластная анемия и эритропоэтическая порфирия — заболевания, при которых нарушается синтез гема: важнейшей части гемоглобина, отвечающей за химическое взаимодействие с кислородом.

Более распространены врожденные дефекты не самого гема, а белковых цепей, составляющих гемоглобин (талассемии). Нарушение структуры белковой части изменяет его растворимость, взывает абсорбцию гемоглобина на мембранах, его полимеризацию и изменение как формы эритроцитов, так и их прочности.

Гемолитическая анемия: что это такое при нарушении синтеза гемоглобина
Гемолитическая анемия при нарушении синтеза гемоглобина.

При талассемии гемолитическая анемия у детей чаще всего проявляет себя к концу первого года жизни ребенка: нарастает бледность кожных покровов, желтушность слизистых; дети часто болеют и отстают в развитии.

Аномальный гемолиз эритроцитов может происходить еще при их созревании в костном мозге (на этапе эритропоэза). Эта форма гемолитической анемии одна из наиболее сложных для диагностики и лечения.

Гемолитическая анемия диагностика

Клиническая картина заболевания проявляется в двух основных синдромах: анемическом и синдроме гемолиза. Фиксируется бледность и/или иктеричность кожи и слизистых оболочек, темный цвет мочи, гепато- и спленомегалия.

Биохимический анализ крови, общий анализ мочи, кала определяют особенности метаболизма гемоглобина:

  • уровень билирубина,
  • уробилина,
  • метгемальбумина,
  • метгемоглобина,
  • гаптоглобина,
  • гемоглобинурию,
  • гемосидеринурию.

Патология может протекать остро, с угрозой для жизни (например, при гемолитических анемиях аутоиммунной природы, кризе энзимопатий) либо малосимптомно, проявляясь лишь в гипербилирубинемии и увеличении селезенки.

Первый этап диагностики гемолитической анемии — анализ крови на форму эритроцитов и количество их фрагментов. На втором этапе диагностики проводится определение антиэритроцитарных иммуноглобулинов: проба Кумбса.

Гемолитическая анемия: что это такое визуальные проявления
Гемолитическая анемия проявляется пожелтением белков глаз.

Третий этап нацелен на выявление инфекций, гемолитических ядов. Например, если после посещения южных стран у пациента наблюдается лихорадка, для исключения малярии кроме анализа крови проводится исследование толстой кишки.

Бактериальные инфекции определяются методом бакпосева крови. Четвертый этап призван определить энзимопатии и гемоглобинопатии (методом электрофореза).

От ответа на вопрос «Гемолитическая анемия — что это такое: результат генной мутации, паразитарной атаки, воздействия ксенобиотиками либо физическими факторами?» и установленной нозологической формы зависит прогноз заболевания.

Так, при тяжелой наследственной талассемии высок риск летального исхода уже в первые годы жизни. Прогноз вторичных анемий зависит от терапии основного заболевания. Какую направленность должно иметь лечение при гемолитической анемии?

Гемолитическая анемия лечение

Терапия определяется спецификой механизма гемолиза. Консервативное лечение гемолитической анемии может потребовать заместительной терапии, плазмафереза, гемотрансфузии, курсов кортикостероидных препаратов (преднизолон) и циклофосфамида.

Когда патологический гемолиз сконцентрирован селезенке, эффективна спленэктомия. У детей оперативное вмешательство желательно не ранее 7-летнего возраста. Выраженные проявления гемолитического криза рассматриваются как показание к спленэктомии в любом возрасте.

Untitled Document
allmwe