Симптомы острого лейкоза (лимфобластного, миелобластного)

Лейкоз крови в острой формеЧто такое острый лейкоз крови? Лейкоз крови (лейкемия) — группа опухолевых патологий гемопоэтической ткани, которая характеризуется нерегулируемой пролиферацией (размножением) и отсутствием дифференцировки клеток-предшественников белой крови (бластов). В норме бластные клетки должны созревать до лимфоцитов, нейтрофилов, базофилов, эозинофилов, макрофагов, мегакариоцитов.

Содержание

Злокачественные бласты накапливаются в костном мозге, подавляя дифференцировку клеток, мигрируют в органы и ткани, вызывая симптоматику заболевания. Во второй половине XIX века лейкоз был выделен как отдельная нозологическая форма. Была описана клиническая картина, характеризующая острый лейкоз: симптомы, в частности, включали гепатоспленомегалию, изменение цвета и консистенции крови.

В дальнейшем была дана характеристика миелобласта, детализирована морфология и гистохимия видов острого лейкоза крови: лимфобластного и миелобластного. Лимфобластный вариант лейкоза чаще встречается в детском возрасте (в 80-90% случаев), тогда как у большинства взрослых пациентов с лейкемией диагностируется миелобластная форма.

Патогенез заболевания

Только лабораторные и инструментальные методы позволяют точно диагностировать острый лимфобластный лейкоз: симптомы этой формы незначительно отличаются от клинической картины миелобластной лейкемии.

Лейкоз крови: образование миелоидного и лимфоидного лейкоза
Природа образования миелоидного и лимфоидного лейкоза

Молекулярно-генетические исследования позволяют ответить на вопрос что такое острый лейкоз крови с точки зрения этиологии и патогенеза. Более 70% больных имеют хромосомные нарушения, около 20% точечные мутации вследствие:

  • нестабильности хромосом,
  • генетической предрасположенности;
  • вирусного поражения,
  • ионизирующей радиации,
  • химиотерапии,
  • воздействия некоторых химических агентов (бензола).

В результате действия этих факторов происходит нарушение контроля над клеточным циклом: изменяется транскрипция и синтез белков-регуляторов. С момента генной мутации до выхода опухолевых клеток в кровь, печень, кожу, мозговые оболочки и появления первых симптомов лейкоза проходит около двух месяцев.

Синдромы острого лейкоза

Далее, опишем характерные при остром лейкозе у детей симптомы, характеризующие заболевание. Клиническую картину острого лейкоза можно представить как систему основных синдромов:

  1. Гиперплазический синдром. Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, миндалин выражается в симптомах сдавления, нарушения дыхания. Развиваются язвенно-некротические стоматиты (гиперплазия десен); кожные проявления (лейкемиды). Темно-желтые и бурые лейкемиды сосредоточены в основном в зоне грудной клетки, конечностей, таза, волосистой части головы. Полиорганная недостаточность включает артралгии, усиливающиеся при постукивании; кровохарканье, одышку; аритмии, перикардит; нефропатию. Гемибластческий синдром отражается в изменении не только лейкоцитов, но и других клеток крови: при остром лейкозе картина крови включает метапластическую анемию и тромбоцитопению;
  2. Геморрагический синдром. Из-за уменьшения количества тромбоцитов и эритроцитов изменяется проницаемость сосудистой стенки, нарушается питание эндотелия. Проникновение бластов в печень вызывает снижение синтеза плазменных факторов свертывания крови. На коже возникают петехии. Беспричинные кровотечения и кровоизлияния (носовые, маточные, почечные, желудочно-кишечные) трудно остановить. Летальный исход в 15–20% случаев обусловлен главным образом геморрагическим синдромом;
  3. Анемический синдром включает в себя бледность кожи и слизистых, сухость, заеды губ, стоматиты;
  4. Иммунодефицитный и интоксикационный синдромы связаны с недостаточной выработкой зрелых иммунокомпетентных клеток, снижением фагоцитарной активности гранулоцитов, лизисом опухоли с присоединением инфекций, язвенно-некротическими осложнениями. Наблюдается повышенная температура, потливость, озноб;
  5. Нейролейкемия проявляется в миненгиальных симптомах, нарушениях сна (патологическая сонливость, изменение фаз бодрствования и сна), судорогах, очаговой симптоматике, симптомах со стороны центра терморегуляции. Больной страдает от жажды, полиурии. Повышается внутричерепное и артериальное давление. Поражение периферической нервной системы вызывает радикулопатии.

При остром миелобластном лейкозе симптомы, связанные с увеличением лимфоузлов и селезенки, обычно менее выражены, чем при лимфолейкозе. Однако диагностика вида лейкоза делается не на основе клинической картины, а после цитологического, цитохимического, иммунологического исследований.

Симптомы у детей

Острый лимфобластный лейкоз (лимфолейкоз) — самый распространенный вид онкологии у детей и подростков (около трети всех злокачественных новообразований). Клиническая картина разворачивается в течение нескольких недель.

Лейкоз крови в острой форме у детей
Острый лейкоз у детей (изображение увеличивается)

Дебют лейкоза проявляется в неспецифической симптоматике недомогания, характерной для многих относительно безобидных заболеваний: ребенок становится вялым, быстро утомляется, теряет интерес к играм, кожа приобретает бледный вид. Наиболее подвержены лейкозам дети:

  • в возрасте от 1 до 5 лет;
  • чаще болеют мальчики.

Гематоспленомегалия вызывает боль в животе и потерю аппетита. Дефицит белых клеток крови приводит к учащению инфекций. Размножающиеся бласты заполняют костный мозг, костные полости, накапливаются в лимфоузлах, проникают в головной мозг.

Как проявляется вегето сосудистая дистония у детей?Узнать существует ли «детская» вегето сосудистая дистония и какия норма тромбоцитов у детей, а также про целительную силу солевых повязок при лечении лейкоза, Вы можете http://venoz.ru/preparati/solevie-povyazki.html

Ребенок чувствует сильные боли (особенно в костях конечностей и области отека лимфоузлов), развивается общемозговая симптоматика (головная боль, рвота), зрительные нарушения, параличи. Симптоматика лейкоза имеет индивидуальный характер у каждого ребенка.

Картина крови при остром лейкозе

Оценка клинической картины в ходе первичного осмотра не дает возможности постановки окончательного диагноза. Далее производится верификация диагноза острого лейкоза: анализ крови (биохимических и цитологических показателей) является одним из первых задач при проверке подозрений на лейкемию.

Острый лейкоз: симптомы на клеточном уровне
Лейкоцитарная формула сдвигается в пользу промиелоцитов

Острый лейкоз в дебюте заболевания характеризуется снижением гемоглобина и количества эритроцитов в периферической крови (в некоторых случаях анемия на начальной стадии может не обнаруживаться).

Наблюдаются отклонения количества тромбоцитов и лейкоцитов, причем как в большую, так и в меньшую сторону (тромбоцитопения, реже — тромбоцитоз; лейкопения или гиперлейкоцитоз, нейтропения), в зависимости от формы и стадии лейкоза.

Лейкоцитарная формула сдвигается в пользу промиелоцитов, бластов. Причем в лейкоцитарной формуле обнаруживается «провал» между бластами и зрелыми лейкоцитами. Выявление в мазках крови более 20% бластных клеток является основанием постановки диагноза.

 

Untitled Document
allmwe