Миелодиспластический синдром

Mиелодиспластический синдромМиелодиспластический синдром что это такое? Миелодиспластический синдром — группа редких и потенциально летальных клональных патологий гемопоэтических клеток. При этих заболеваниях нарушается выработка клеточных элементов крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов; в кровяное русло поступает большое количество незрелых клеток.

Содержание

В начале 30-х годов заболевание было описано как «предлейкемическое». Однако синдром не всегда переходит в рак. Относительно легкий тип проявлений патологии, характеризующих миелодиспластический синдром — рефрактерная анемия; этот же тип заболевания является наиболее частым.

Однако даже нетяжелые формы могут стать фактором накопления генетических аберраций и развития более тяжелых вариантов и осложнений, вплоть до острого лейкоза. Международная группа исследователей предложила классификационную систему FAB для миелодиспластического синдрома. Современная классификация выделяет типы патологии в зависимости от состава и морфологии гемопоэтических клеток.

Патогенез заболевания

При рефрактерной анемии в костном мозге пациента обнаруживается до 5% бластов, а в периферической крови до 1%. Отмечается цитопения (обычно для эритроидного ростка).

Если в ткани костного мозга при этом появляется свыше 15% развивающихся эритроцитов с нарушенной способностью использования железа (сидеробластов), то выделяют тип рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами. При этих типах миелодиспластического синдрома прогноз более благоприятен.

Mиелодиспластический синдром
Результат развития миелодиспластического синдрома — это лейкоз.

Более тяжелый тип миелодиспластического синдрома — рефрактерная анемия с избытком бластов. В этом случае количество бластов в костном мозге может повыситься до 20%, а в периферической крови до 5%. Фиксируется цитопения двух типов клеток крови.

Результат прогрессирования миелодиспластического синдрома — это рак крови (лейкоз крови). Большая вероятность данного осложнения (почти 50%) наблюдается при рефрактерной анемии с избытком бластов в трансформации. Данный вариант синдрома определяется по наличию до 30% бластов в костном мозге и более 5% в крови, цитопении не менее чем в двух типах клеток.

Тип хронического миеломоноцитарного лейкоза характеризуется содержанием бластов в костном мозге до 20%, а в периферической крови до 5%. При данном типе синдрома происходит патологическое увеличение моноцитов.

Кроме того, по нарушениям состава и структуры костного мозга выделяют гипопластическую и гиперпластическую формы, синдром с фиброзом. Гипопластический вариант по симптоматике похож на ическую анемию.

Отличие в том, что при апластической анемии производится сниженное количество нормальных клеток, а при миелодиспластическом синдроме дефектные стволовые клетки не способны произвести нормальные, правильно дифференцирующиеся и функционирующие клетки крови.

В случае выявления фиброзного вида мозговой ткани ставится вопрос о трансплантации костного мозга: для этого миелодиспластического синдрома прогноз является наихудшим.

Профоцирующие факторы

Миелодиспластический синдром может развиться в любом возрасте, однако чаще всего этот диагноз ставится пациентам в возрасте 60–80 лет. У большинства пациентов причину заболевания не удается выяснить. Риск патологии возрастает в случае:

  • химиотерапевтического и лучевого воздействия;
  • длительного, насыщенного контакта с бензином, керосином, красками, растворителями;
  • воздействия пестицидов и других химикатов;
  • наследственной предрасположенности.
Mиелодиспластический синдром
Для подтверждения диагноза исследуют образец костного мозга.

Около 50% больных имеют хромосомные нарушения: потерю хромосом Y, 5q, 20q, аномалии в седьмой хромосоме. С количеством хромосомных изменений связана тяжесть патологии.

 Миелодиспластический синдром: симптомы

Симптоматика патологии на ранних стадиях может не выявляться, а при прогрессировании наблюдаются проявления, встречающиеся при многих заболеваниях. Поэтому синдром является трудным с точки зрения диагностики на основе клинической картины, включающей:

  • жалобы на слабость, усталость, головокружение, характерные для патологий, сопровождающихся снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина;
  • цефалгию;
  • дрожь;
  • раздражительность;
  • цианоз, бледность;
  • повышение кровоточивости;
  • склонность к инфекциям, увеличение времени выздоровления.

При постановке диагноза обращается внимание на возможность контакта пациента с токсинами, делается общий анализ крови, биохимический анализ. Для подтверждения диагноза и установления типа синдрома производят морфологическое, цитохимическое, цитогенетическое и молекулярногенетическое исследование образца костного мозга.

Миелодиспластический синдром: лечение

Лечение должно соответствовать типу синдрома, его тяжести, возрасту, общему состоянию здоровья. Для пожилых пациентов актуальна поддерживающая терапия, тогда как в детском возрасте лечение направлено на исцеление.

Переливание крови

Переливание крови поддерживает уровень форменных элементов крови и периодически требуется многим пациентам с миелодиспластическим синдромом. Этот метод относится к поддерживающей терапии, помогая снизить выраженность симптомов.

Mиелодиспластический синдром
Переливание крови относится к методам поддерживающей терапии.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга рассматривается как терапия, ведущая к выздоровлению, снижающая риск лейкемии. Но этот метод обычно показан пациентам в возрасте до 55 лет. Трансплантация заключается в уничтожении патологического костного мозга пациента с помощью химиотерапии и/или облучения и замене его донорским.

Монозиготные близнецы — лучшие кандидаты в доноры. Через 2–4 недели после операции организм должен начать вырабатывать свои здоровые клетки. У пожилых пациентов высок риск атаки со стороны иммунных клеток трансплантата (реакция «трансплантат против хозяина»). В этом случае приходится дополнительно супрессировать иммунную систему.

Факторы роста

Введение стимуляторов продукции клеток крови (эритропоэтина, филграстима, нейпогена, сарграмостима, лейкина) не излечивает синдром, но снижает частоту переливаний крови, которая требуется пациентам.

Иммунотерапия

Иммунотерапия при миелодиспластическом синдроме чаще применяется при гипопластической форме и на ранних стадиях рефрактерной анемии. Использование препаратов (антитимоцитарного и антилимфоцитарного глобулинов, циклоспорина) основано на том, что иммунная система может участвовать в реакциях против костного мозга, вмешиваясь в нормальное кроветворение.

Введение иммунодепрессантов характеризуется большим спектром серьезных побочных реакций (вплоть до анафилаксии и сывороточной болезни), требует приема стероидов и дополнительных процедур по десенсибилизации.

Дифференцирующие препараты

Дифференцирующие препараты (интерфероны, азатидин, амифостин, бутираты; витамины А, D3) призваны стимулировать созревание клеток крови. При их использовании возрастает риск снижения количества лейкоцитов, поэтому терапия проводится под врачебным контролем.

Химиотерапия

Химиотерапия нацелена на уничтожение быстрорастущих аномальных потенциально лейкозных клеток. Стадия ремиссии после высокодозной химиотерапии достигается в 50% случаев, но эта ремиссия кратковременна. Метод используется в период подготовки к операции по пересадке костного мозга.

При миелодиспластическом синдроме лечение народными методами обычно не применяется, но пациенты должны проводить мероприятия, способствующие оздоровлению. Необходимо соблюдать гигиену; избегать нарушений кожного покрова, контактов с любыми химикатами, мест с высоким риском инфекций.

Придется ограничить физическую активность, если она приводит к таким симптомам, как боль за грудиной, одышка, учащение сердцебиения. Могут быть показаны легкие спокойные регулярные упражнения. Прием витаминов, фитосредств, популярных лекарств, которые считаются относительно безопасными при других патологиях (например, аспирина) возможен только после согласования с врачом.

Untitled Document
allmwe