Миеломная болезнь: что это такое, причины, симптомы, лечение

Миеломная болезнь: что это такое?Миеломная болезнь: что это такое? Миеломная болезнь — злокачественная лимфопролиферативная патология (лимфома), поражающая В-лимфоциты — клетки иммунной системы, отвечающие за гуморальную фазу иммунитета. Первое описание симптомов болезни было сделано еще в 1844 году: множественные переломы и деформации скелета.

Содержание:

Во второй половине XX века был предложен метод иммуноэлектрофореза, который выявил опухолевую природу иммуноглобулинов; доказана В-лимфоцитарная природа плазматических клеток: это позволило ответить на вопрос про природу миеломной болезни что это такое, с точки зрения этиологии.

Мишенью онкологической трансформации являются лимфоциты, созревшие до стадии бластных клеток, продуцирующих неполноценный иммуноглобулин. Этиология миеломной болезни: причины возникновения, степень влияния повреждающих факторов на трансформацию клеток изучена недостаточно. Среди основных причин называются:

  • Действие ионизирующей радиации. Обнаружена высокая частота патологии среди японцев, переживших атомную бомбардировку.
  • Химические мутагены: асбест, производные бензола, инсектициды.
  • Хронические воспаления, требующие длительного иммунного ответа.
  • Генетическая предрасположенность. Обнаружена большая вероятность развития миеломной болезни среди близких родственников и однояйцовых близнецов. Однако онкогены, вовлеченные в этот процесс, не идентифицированы.

Среди гематологических опухолей крови миеломная болезнь встречается в 10–15% случаев, поражая преимущественно пациентов старше 40 лет. Если у пожилого человека обнаружена «немотивированная» анемия, гиперпротеинемия, высокий показатель СОЭ; больной жалуется на упорную радикулярную боль, возможно, у пациента развилась миеломная болезнь: симптомы на начальной стадии заболевания носят неспецифический характер.

Миеломная болезнь: симптомы и проявление на уровне клеток
Проявление миеломной болезни на клеточном уровне

По мере роста опухоли кость разрушается, метастазы затрагивают мягкие ткани внутренних органов, симптомокомплекс дополняется лихорадкой, истощением, потливостью. Развивается почечная недостаточность. Неспецифическая симптоматика создает сложности при диагностике заболевания. Какая для выявления миеломной болезни диагностика рекомендуется?

Признаки миеломной болезни

Диагноз миеломной болезни ставится на основании исследования количества плазматических клеток в костном мозге, концентрации белка и типов белковых молекул в сыворотке крови и моче, а также связанных с этой патологией нарушений.

Поражения скелета

Боли в костях, усиливающиеся при движении — ведущий признак, которым обнаруживает себя миеломная болезнь: симптомы оссалгии наблюдаются у 70–90% пациентов. Кости деформируются с образованием припухлостей разных размеров на черепе, ребрах грудине, позвонках. Легко возникают спонтанные переломы; перелом может вызвать даже небольшое надавливание на кость.

Миеломная болезнь: симптомы миеломы костного мозга
Миелома костного мозга

Характерным симптомом является уплощение тела, снижение роста из-за компрессионных переломов позвонков. Боли сопровождаются слабостью мышц, потерей чувствительности, нарушением работы органов таза, парезами и параплегиями ног. Данные цитологического и гистологического исследования показывают картину миеломной пролиферации клеток, а лабораторные анализы обнаруживают тромбоцитопению, гранулоцитопению, анемию.

Миеломная болезнь: симптомы миеломы костного мозга
Проявление миеломной болезни костного мозга

Рентгенологический анализ позволяет выявить деструктивно-остеопоротичекий процесс с характерными признаками: «симптом пробойника», «рыбьи позвонки». Особенно информативны для диагностики миеломной болезни рентгеновские снимки черепа, ребер, таза, позвоночника.
Методы компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, микрорадиографического исследования эффективны для определения степени истончения костей; обнаруженные нарушения подтверждаются данными биопсии.

Висцеральные поражения

Патологическое увеличение селезенки и печени обнаруживается у 5-13% больных. Цитологическое исследование пунктатов выявляет связь спленгомегалии и гепатомегалии с размножением миеломных клеток.

Синдром белковой патологии

Гиперпродукцию патологических иммуноглобулинов и их частей (белка Бенс-Джонса) можно зафиксировать по следующим проявлениям:

Гиперпротеинемия. Лабораторный анализ показывает увеличение белка в крови до 100 мг/л. Больной испытывает жажду; кожные покровы и слизистые оболочки сухие; эритроциты приобретают свойство спонтанной агглютинации.

Увеличение иммуноглобулина. Обычно увеличивается содержание одного вида иммуноглобулина, тогда как концентрация других снижена. Количественно определить вид глобулинов при диагностике миеломной болезни позволяет иммуноферментный анализ (ИФА). Тепловой тест применяется для диагностики заболевания с середины XX века.

Миеломная болезнь: симптомы и диагностика анализом ИФА
Иммуноферментный анализ выявляет миеломную болезнь

Метод заключается в подогревании мочи до 60˚C: при этой температуре проба мутнеет из-за содержания легких цепей иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса); при дальнейшем нагревании помутнение исчезает. Тепловой тест не обладает большой чувствительностью, показывая положительный результат при высокой концентрации белка, поэтому в настоящее время чаще используется электрофорез белков.

Биохимический анализ кровиКогда и как сдают экспресс анализ крови, нормальные показатели крови, а также в каких случаях сдают анализ на гормоны надпочечников и щитовидной железы Вы можете узнать тут.

Увеличение СОЭ. Резкое увеличение СОЭ (до 90 мм/ч) является классическим лабораторным признаком миеломной болезни, позволяющим заподозрить эту патологию до появления основных симптомов.

Миеломная нефропатия и гиперкальциемия

Почечная недостаточность — основная причина смерти при миеломной болезни. Поражение почек возникает вследствие повышения в крови содержания протеинов с развитием некроза и гидроза почечных канальцев. Классические признаки почечной недостаточности (например, отеки, гипертония) при этом отсутствуют, что затрудняет диагностику.

Клиническая картина:

  • слабость, анорексия;
  • головные боли;
  • тошнота.

Cоответствует хронической форме почечной недостаточности с симптомами общей интоксикации, итогом которой может стать уремическая кома. Поражение почек можно зафиксировать лабораторными методами по протеинурии, олигурии, азотемии, уремии.

Дисфункция почек часто приводит к гиперкальциемии с симптомами потери аппетита, тошнотой, рвотой, сонливостью, гипотонии; мышечной слабостью, судорогами, спутанностью сознания. Нарушается проводимость миокарда, выражающаяся в мерцании предсердий.

Амилоидоз и синдром NAMIDD

Белковые отложения в тканях при миеломной болезни имеют специфику: поражаются ткани и органы, богатые коллагеном. Амилоидоз определяется гистологическими методами во внешней оболочке сосудов, мышечных органах (сердце, язык), дерме, сухожилиях и суставах.

Миеломная болезнь: симптомы амилоидоза селезенки
Амилоидоз селезенки под микроскопом

Амилоидоз печени и селезенки вызывает значительное увеличение этих органов. В тканях могут возникать аморфные отложения молекул иммуноглобулина и их цепей, что вызывает нефротический симптом и увеличение печени, снижает сократительную способность мышц (в том числе миокарда); возникают диарея и ощущение нехватки воздуха, симптомы эндобронхита и другие проявления синдрома NAMIDD (патологии неамилоидной природы).

Иммунодефицит

Методы иммуноэлектрофореза, ИФА позволяют зафиксировать как снижение уровня нормального иммуноглобулина, так и появление патологических антител. Микробиологический анализ выявляет вид возбудителя.

Клиническая картина вторичного иммунодефицита выражается в бактериальных инфекциях мочеполовой системы, грибковых инфекциях, склонности к респираторным заболеваниям и частым развитием смертельно опасных осложнений (пневмонии, острой почечной недостаточности). Поражение кожи и слизистых открывает путь эндогенным инфекциям.

Гиперварискозный и геморрагический синдромы

Повышенная вязкость крови выражается в неврологической симптоматике, трофических изменениях кожных покровов, парестезии, синдроме Рейно. Геморрагический синдром развивается из-за ингибирования гемостаза: патологический иммуноглобулин подавляет факторы свертывания крови, снижает способность тромбоцитов к коагуляции. Клинически это отражается в подкожных (в виде множества мелких точек, гематом) и внутриполостных кровоизлияниях.

Анемия

Лабораторный анализ крови выявляет анемический синдром, который обусловлен угнетением образования эритроцитов в красном костном мозге из-за размножения миеломных клеток; токсическим действием метаболитов обмена азота при нефропатии. Клинические проявления анемии:

Сенсорная нейропатия

При миеломной болезни требуется исследование болевой и тактильной чувствительности. Помимо снижения чувствительности могут наблюдаться онемение, мышечная слабость, парестезии.

Миеломная болезнь: диагностика и исследования
Рентгенография для диагностики миеломной болезни

Ряд заболеваний проявляет себя так же, как миеломная болезнь: симптомы макроглобулинемии Вальденстрема, синильного остеопороза, реактивных плазмацитозов, метастазов при раке простаты, легкого, молочной железы частично совпадают с признаками множественной миеломы.

Видео: множественная миелома

Методы диагностики

Для дифференциальной диагностики миеломной болезни приходятся применять комплекс методов диагностики:

  • Рентгенография;
  • Анализ общего белка и кальция в сыворотке крови, исследование формулы крови, определение количества тромбоцитов, С-реактивного белка;
  • Выявление количества парапротеина, а также типа моноклоновых антител в моче и сыворотке крови. Применяют методы электрофореза и денситометрии, радиальную иммунодиффузию и иммунофиксацию;
  • Определение уровня иммуноглобулинов в крови;
  • Биохимический анализ крови;
  • Морфологическое исследование костного мозга и остеолитического очага, иммунофенотипирование опухолевых клеток, цитогенетические исследования;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Наиболее часто миеломную болезнь «путают» с метастатическим поражением костного мозга. Уточнить диагноз в этом случае помогает биопсия костной ткани. Возможно ли при миеломной болезни лечение народными средствами?

Рекомендации по лечению

Народные средства могут применяться для симптоматического лечения, но они не должны заменять основную терапию (химиотерапию, цитостатические препараты, лучевую терапию, плазмаферез). Помощь организму при миеломной болезни оказывают:

  1. Диета, обогащенная кальцием и витамином D (при симптомах гиперкальциемии и поражении скелета). Большое количество кальция содержится в молочных продуктах. Для профилактики гиперкальциемии проводят гипергидратацию с потреблением от трех литров жидкости в сутки;
  2. Диета, снижающая проявления анемии. Рекомендуются богатые железом мясо, печень;
  3. Снижение потребления соли (при симптомах почечной недостаточности);
  4. Фитотерапия, укрепляющая иммунитет и улучшающая функционирование почек, ослабляющая симптомы. Рекомендуется водочная настойка корня сабельника болотного; разжижающий кровь донник лекарственный (1 столовая ложка на стакан кипятка). Вероника лекарственная (1 чайная ложка на стакан кипятка) улучшает функцию почек. Функционированию иммунной системы помогут растения, богатые селеном: боярышник, валериана, душица, земляника, кипрей.

Применение любого народного средства должно быть согласовано с врачом-онкологом.

Untitled Document
allmwe